运动神经元病 2018-12-11 11:59  累计播放 :71 次
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大家好,我是今天的主讲医师李红莲主任,我今天主讲的内容是:运动神经元病。

运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动系统,或某一部分的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞,脑神经运动核,皮质锥体细胞和锥体束。澳门永利娱乐场的网站特点为肌萎缩,肌无力或伴锥体束征。一般无感觉或小脑功能障碍病因不清,认为可能与慢病毒感染,家族遗传因素,细胞内某些酶系缺乏或微量元素缺乏,及自身免疫疾病等因素有关。

病理:脊髓前角细胞和脑干下部运动核变性或消失,锥体束广泛变性,轴突断裂,髓鞘脱失。

澳门永利娱乐场的网站表现:本病多见于中年男性,病程进展缓慢。根据症状分布特点分为数种类型,包括进行性脊肌萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化症等。肌萎缩性侧索硬化症最为常见,其他类型可视为变异型。

(一)、肌萎缩性侧索硬化症:
病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束,澳门永利娱乐场的网站上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受损害,逐渐侵犯皮质脊髓束。

起病隐袭,缓慢进展,多数从一侧肢体开始,再发展为双侧。

首发症状为手指活动不灵、无力,继之发生手部小肌肉萎缩,逐渐向前臂、上臂、肩部漫延,肌萎缩区肌肉跳动感。下肢出现无力,僵直,行走困难,但无肌肉萎缩。 双上肢肌肉萎缩,肌力减退,远端重于近端,可呈“鹰爪手“,肌萎缩区可见肌束震颤,肌张力减低,腱反射活跃,霍夫曼征阳性, 双下肢肌张力增高,膝踝反射亢进,持续性髌、踝阵挛,病理反射阳性,行走呈痉挛步态,感觉及括约肌正常。随着病程延长,病变波及至延髓或(及)皮质延髓束,出现真性或假性延髓麻痹表现。最后患者常被迫卧床,需鼻饲饮食,多死于肺部感染,病程多为3-7年。

(二)进行性脊肌萎缩症

男性多见,发病年龄在20-50岁之间,病变仅累及脊髓前角运动细胞,常以颈膨大首先受累。

表现为下运动神经元损害的症状和体征,出现一侧或双侧手肌无力,大小鱼际肌,骨间肌蚓状肌萎缩,严重者呈“鹰爪手”,逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌。

肌无力,肌萎缩,肌萎缩区肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,病理反射阴性,感觉正常。

本病进展慢,存活时间可达10年以上。

(三)、进行性延髓麻痹:
通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现,少数在疾病早期出现,病变侵犯延髓运动神经核,出现真性球麻痹,若病变波及至双侧皮质延髓束,则出现假性球麻痹。 本病进展迅速。常在1-2年内,死于呼吸肌麻痹或肺部感染。少见,病变累及下胸段的皮质脊髓束时,出现双下肢上运动神经元瘫痪。
1.脑脊液,脑电图检查正常。
2、肌电图呈神经元损害。

诊断:根据中年后发病,进行性加重,表现为上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体征,无感觉障碍,肌电图呈神经元性损害,即可作出诊断。
与下列疾病鉴别:
1、脊髓型颈椎病。
2、延髓和脊髓空洞症。
3、脊髓肿瘤。
确诊(definite)ALS 在延髓与2个脊髓部位(颈、胸或腰骶),或3个脊髓部位上、下运动神经元体征。
拟诊(probable)ALS 2个或澳门永利官网部位上、下运动神经元体征。
可能(possible)ALS 仅1个部位上与下运动神经元体征,或在2个或澳门永利官网部位仅有上运动神经元体征。
疑诊(suspected)ASL 至少2个部位下运动神经元体征 。

李洪莲 主任医师|内科-普通内科
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澳门永利官网神经内科

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