侵袭性纤维瘤病 2018-11-08 19:00  累计播放 :48 次
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大家好,我是今天的主讲医师曾宪付医生,今天我为大家主讲的是:侵袭性纤维瘤病。
侵袭性纤维瘤病澳门永利娱乐场的网站上少见,常常发生于腹膜后或盆腔,可引起泌尿系统梗阻,容易误诊为泌尿系肿瘤,本病诊断较为困难,有时可导致不必要的脏器切除。侵袭性纤维瘤病亦称为韧带样瘤是一种发生于肌肉、腱膜、深筋膜而富于胶原纤维成分的纤维组织肿瘤,组织形态良性,但呈缓慢的浸润性生长,易复发。多见于男性,常发生于30~50岁患者。多发生于腹膜后和肠系膜。肿物可压迫肠管和输尿管,但一般不侵入肠壁,偶尔引起肠穿孔或累及邻近脏器,生物学行为与形态变化无关。侵袭性纤维瘤病一般位置深在,边界不清,生长缓慢,与肌肉、腱膜、深筋膜相连,无包膜,边缘不规则,呈浸润行生长,质地坚韧,切面灰白色,呈错编织状。直径从数厘米到十几厘米不等。与纤维肉瘤的鉴别在于镜下少见核分裂相,多处切片后,即可显出本病的典型形态变化。发生于泌尿生殖系统附近的侵袭性纤维瘤病患者澳门永利娱乐场的网站报道不多,难点在于不易识别,处理较为棘手。文献仅有本病发生于膀胱、阴囊肉膜、精索等的个案报道,较多见的是其肿块起源于腹膜后,容易误诊为泌尿系统病变,本病澳门永利娱乐场的网站症状多不典型,B超、CT、MRI等影像多发现为边界不清的肿块,但不能明确具体的病变性质。侵袭性纤维瘤病属于人们了解不多的病变,治疗较困难,具体治疗方法争论较大。由于它有显著的局部侵袭性和局部易复发性,处理如不正确,结果可以是致命性的。多数作者认为它同良性纤维瘤迥然不同,建议病理学家与澳门永利娱乐场的网站医师应严格区分二者,并将它定位于非良性病变。手术切除是本病治疗的主要措施。一般认为,最重要的是术中将包括肿瘤周围部分正常组织在内的大块瘤体完整切除,认为完整切除的预后远远好于减瘤术式的部分切除,亦好于术后病理发现切缘不彻底者。随访发现,术后死亡的病例均属于切除不彻底者。本病是否行放疗,不论采取内照射还是外照射,尚有争论。有报道放疗后肿块部分或全部消的,也有认为无效或疗效很有限的,总起来说,一般认为放疗可减少局部复发。侵袭性纤维瘤病对女性侵袭较小,部分肿块雌激素受体阳性,可用抗雌激素,如他莫昔芬等药物治疗,但效果不确切。因为侵袭性纤维瘤病相对少见,化疗也很少用于良性病变。因此有关报道不多,效果也不确切。化疗可选用长春花碱、甲氨喋呤和阿霉素等,可单用,也可联用。一般用于术后多次复发,或侵犯重要脏器而不能手术切除时者,多认为可使肿块部分消退并显著缓解患者的疼痛症状,甚至使他们恢复正常工作。
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曾宪付 营养师|其他科室
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